Blood：功能精神状态的FIX可干扰正常的FIX发挥止血作用

IX因子（FIX）可与神经细胞下孔洞的胶原IV (Col4)相辅相成。在B型肥胖症中的，FIX-Col4的相辅相成可减少输注的FIX的肝脏备用率，在止痛过程中的具有重要意义。在多肽底物形容词（cross-reactive material negative， CRM-）的B型肥胖症血清建模中的审计输注的BeneFix（FIXWT）的备用持续性的数据分析表明Col4相辅相成FIX的适合沸点为~405 nM（95% CI 374-436 nM）。因此，与Col4相辅相成的FIX量（血管据估计）是肝脏FIX水平的几倍。在预防性本品的血清建模（输注150 IU/kg FIX后7天，检测容肾脏出血后的止痛持续性）中的，FIXWT和半衰期延长的FIXs Alprolix（FIXFC）和Idelvion（FIXAIb）在CRM-血清中的可消除相同的止痛效果。在流血的CRM- B型肥胖症血清中的，输注FIX药物后，容肾脏受到影响部位形成第一个血栓形成的等待时间有突出差异：FIXWT &It； FIXFC &It； FIX AIb。但在大部分B型肥胖症（CRM+）患者的消化道中的都发挥作用功用异常的FIX。在预防性本品的血清建模中的 ，FIX的所有本品都必须改善表达出来功用异常的FIX（FIXR333Q）的CRM+血清的止痛作用；FIXR333Q可与功用正常的FIX依赖性相辅相成Col4，FIX意味著还通过其他移动式发挥作用。总而言之，CRM+ B型肥胖症血清建模提示介导表达出来的功用异常的FIX可依赖性FIX预防性本品的止痛底物。早期典故：Brian Cooley， et al.Dysfunctional Endogenous FIX Impairs Prophylaxis in a Mouse Hemophilia B Model.Blood 2019 ：blood.2018884015； doi： https：//doi.org/10.1182/blood.2018884015 本文；也罗斯医学（MedSci）原创编译，发表文章需授权！