Neurology：渐冻人，皮质过度兴奋或与TDP-43的积聚有关

肌萎缩特质脊髓侧索硬化症（ALS），即“渐冻症”，是一种异质特质的多种系统大脑退行特质疾病，以上下青年高血压功能特质障碍为特质。虽然主要被相信是一种进行特质的青年运动功能特质紊乱，但感知和使用暴力持续特质也越来越被相信是ALS的一个临床特质。

虽然5-15%的ALS病患者其实会出现折颞叶痴呆的临床特质，但30-50%的ALS病患者其实会出现更细节的感知和使用暴力障碍。

在病变层面上，感知和使用暴力持续特质的工业发展与青年运动外视大脑区域所致磷酸化的TDP-43抗原的积攒有关。视大脑所致舒服已被华盛顿邮报为ALS的一个致病过程，与青年高血压双特质恋、疾病演变和不良病症相关联。

诱导特质视大脑青年运动线圈的退化与ALS的视大脑所致舒服特质的出现有关。鉴于视大脑所致舒服特质随着疾病的工业发展而增加，可以说TDP-43的积攒其实介导了ALS当中不断工业发展的生理持续特质。

爱丁堡感知和使用暴力ALS肾结石（ECAS）是作为检验ALS感知和使用暴力功能特质的确切工具而开发的，提供了对ALS特定（监督功能特质、对人流畅特质和口语）和非特定（回忆、标识记忆和视觉空间功能特质）感知教育领域的了解。

与此相关的是，ECAS得分其实可以分析ALS的TDP-43病变。

鉴于感知功能特质障碍和视大脑所致舒服特质随着疾病的工业发展而变得更加突出，悉尼大学的Mana Higashihara等人，探求了ALS当中青年运动视大脑舒服特质和感知障碍两者之间的关系。

他们使用经颅磁化刺激（TMS）来检验视大脑舒服特质，感知功能特质由爱丁堡感知和使用暴力ALS肾结石（ECAS）计量确认。感知障碍的定义是ECAS

视大脑所致舒服的定义是粗壮间距视大脑内诱导（SICI）增加，粗壮间距视大脑内作出贡献（SICF）增加，舒服特质加权（IE）和青年运动诱发电位（MEP）波形。

他们纳入了40名ALS病患者，其当中36%有明显的感知障碍（23名男特质，平均年龄62.1岁）。

感知障碍病患者的视大脑所致舒服特质更为突出，表现为粗壮间距视大脑内作出贡献（SICF）、舒服特质加权（IE）和青年运动诱发电位（MEP）波形增加。

SICF与ECAS评分法理相关（β = 2.410；p

SICI的减低在ALS当中很明显，在监督分数减低的病患者当中更为突出。

这个新颖的研究者，极为重要含意在于注意到了，感知障碍的ALS病患者的视大脑所致舒服特质比对照组更突出。鉴于ECAS计量评分是TDP-43免疫学的有效分析指标，视大脑所致舒服特质的增加其实与TDP-43的积攒有关。

原文出处：Association of Cortical Hyperexcitability and Cognitive Impairment in Patients With Amyotrophic Lateral SclerosisMana Higashihara, Nathan Pey, et al.Neurology Apr 2021, 96 (16) e2090-e2097; DOI: 10.1212/WNL.0000000000011798